Március 20, 2012

Ichtyosis   - Egy bőrbetegség, amelyet az jellemez, sérti a keratinizáció a bőr. Arra utal, hogy egy csoport örökletes bőrbetegségek . Etiológiája ichthyosis nem teljesen ismert, úgy csak az ismert, hogy a betegség által okozott biokémiai defektus csoport mutáns gének . Ugyanakkor több különböző klinikai formái a betegség, attól függően, a csoport a mutáns gének.

Ichtyosis kíséri hiba A-vitamin . hipogonád . Pajzsmirigy . A kóros folyamatot emlékeztet ichtyosis pikkelysömör De még ennél is súlyosbítja. Fejlesztési hyperkeratosis ichtyosis, amikor vezet a mérleget a bőr hasonló hal pikkelyek, amely meghatározza a betegség neve.

Szerint a mértéke bőrelváltozások - szarusodás, bőrgyógyászati ​​megkülönböztetni mintegy 28 különböző formái ichthyosis, valamint több ritka szindrómák, amelyben működik, mint egy tünete ichthyosis. Ez egy tünet Ore szindrómák . Sjögren-Larsson . Refsum   és stb Van különféle kifejezések hyperkeratosis   enyhe érdesség a bőr, hogy erősen kifejezett patológiás változásokat, gyakran összeegyeztethetetlen élet.

Mivel az összes jelentős formája a betegség van örökletes Genesis , Ők differenciált két csoportra autoszomális domináns típus   öröklés recesszív típus   - X-kromoszómához kötött ichthyosis . Attól függően, hogy a csoport a betegségek különböző klinikai megnyilvánulásai, a bonyolultsága az áramlási prognózist. Az első csoportot egyaránt megtalálhatók gyakran a férfiak és a nők, valamint a második csak a férfiak, hogy a típus által okozott mutáns gének.

A tünetek a ichtyosis

Között minden formáját ichtyosis ichtyosis foglalják el 80-95% autoszomális domináns öröklődés. A leggyakoribb formája - ichthyosis vulgaris Ami valójában osztva típusok.

A tünetek a ichtyosis jellemzi diffúz bőrsérülését törzsön és a végtagokon, amelyek változó súlyosságú. Vannak réteg különböző színű és a pehely, a bőr egyenetlen lesz és száraz. A mérleg fehéres színű szinte áttetsző, hogy a szürke-fekete. A legmagasabb károsodás súlyossága helyeken kiterjesztése végtagok - a térd és a könyök. Ugyanakkor a felszínen a nyak és a hajlító könyök és a térd nem érinti.

Szintén a klinikai fejlesztése ichthyosis aktusok Keratosis Pilaris . A szája a szőrtüszők alakult kis csomók száraz haj elvékonyodik, gyér, törékeny. Arcbőr leggyakrabban befolyásolja a felnőttek, ott pereg a arc vagy a homlok. Tenyéren és a talpon kifejtették bőr mintás, erősen kifejezett mukovidnoe peeling.

Azzal kninicheskim szerepelt ichtyosis vulgáris vannak osztva típusok. Xeroderma   - Distinguished enyhe, azzal jellemezve, szárazra pároljuk és a fény érdesség a bőr, főleg a feszítőizom felületén a végtagok. Egy egyszerű forma ichtyosis   - Változások a bőr kiterjed az egész test, a lábak és a szőrös fej területén.

A tünetek a ichthyosis egy egyszerű típusú kis pelyhek, amelyek kapcsolódnak az alap a központi rész. Ichtyosis is különböznek: fehér   (fehér pelyhek, mukovidnye); ragyogó   (átlátszó pehely mozaikszerű lokalizált a végtagokon); szerpentin   (nagy szürkésbarna mérlegek rendezett, mint a kígyó fedelet).

Leggyakrabban, az összes fenti típusú tekintik ichthyosis vulgaris változó súlyosságú. A pubertás ichtyosis a tünetek elmúlnak később folytatódik. A betegség egy életen át tart, anélkül, hogy mozog az egyik formából a másikba, mint általában, súlyosbodása fordulhat elő a hideg évszakban.

A szövettani diagnózis a ichtyosis vulgáris is kiderül, recesszív ichtyosis . Ennek során a genetikai kutatások kiosztásra került ez a csoport a korábban azonosított ichtyosis vulgáris ichtyosis. A betegség manifesztálódik teljesen csak a fiúk.

Recesszív ichtyosis X-kromoszómához kötött veleszületett elváltozások különböző, gyakran a betegség megjelenik 4-5 hónapos magzati fejlődés, míg a vulgáris ichtyosis nyilvánul meg, miután az első életévben. X-kromoszómához kötött ichtyosis is osztva több formában változó súlyosságú és a klinikai tünetek jellemző.

Gyümölcs Harlequin   vagy ichtyosis magzat   az egyik a veleszületett formája a betegség, a fejlődés következik be az embrionális időszakban. A klinikai képet a betegség teljesen kialakult a születés előtt.

A tünetek az újszülöttek magzati ichtyosis, hogy teljes vereség a bőrt. A bőr száraz, megvastagodott, kérges héj anyag borítja szaruréteg szárnyak és a szürke-fekete színű. Tenyéren és a talpon is ütött diffúz keratoderma . Fülek, száj és az orr torz, csúnya végtagok, szemhéjak, általában vyvorocheny. Lehet, hogy más társult rendellenességek a magzat. A legtöbb gyermek a ichtyosis magzat halva született. De az élve született halni a szülés után, életben maradt gyermekek ilyen fogyatékkal élő egységet.

Ichtyosis epidermilogichesky   - Veleszületett formában a betegség manifesztálódik közvetlenül a szülés után. Jellemző tünetek a ichthyosis fejezzük " füstölgött magzat "- A gyümölcs borítja a film elutasítása után, ahol a baba bőrét néz leforrázott. Van egy élénk piros színű, a bőr, a felhám levált hatalmas területen alkotnak hólyagok és eróziót. Aktinikus bőrben 3-4 életévben, a kanos réteg fésűkagyló egy koncentrikus elrendezése, réteg vastag, barna. "Kolloid gyümölcs" is megfigyelhető más formái ichthyosis - lamellás ichthyosis . Száraz ichthyosiform erythrodermia .

Számos formája ichthyosis, és amely rendkívül ritkák. Ichtyosis kétoldalas   Jellemzője, egyoldalú lokalizációját elváltozások. Érintett fele az arc, törzs és a végtagok jobb vagy bal oldalon. Mivel a klinikai tünetek ezt a fajta különbségtétel egyik lehetőséget ichthyosiform erythrodermája. Ichtyosis echinated   - Nagyon ritka. Születéskor nyilvánul súlyos bőrvörösség Amely később gyengült, és megalakította Lineáris verru- területeken a kanos réteg. Aktinikus és diffúz peeling hasonlítanak tű sün.

Diagnózis ichtyosis

Kezdeti diagnózis alapján a klinikai kép a betegség. És további diagnózist kinevezett további kutatást.

Mivel lehetséges, és ez a forma a betegség, mint egy Szerzett ichtyosis Hogy valójában csak arra képes, hogy provokálni ichthyosiform más betegségek diagnosztizálását ichtyosis örökletes típusú elvégzett kutatás szintjén a gének, sejtek, szövetek. Alapján a legtöbb formája ichtyosis van megsértése génexpresszió Kódoló formák keratin . Ezért különböző zavarok és vezet a különböző formáit a betegség.

Mivel a diagnózis talált, például, kudarc transzglutamináz keratinotsidov   ami jellemző lamellás ichthyosis . Vannak már gyors előrehaladás keratinotsidov hogy a bőr felületén. X-kromoszómához kötött ichthyosis   diagnosztizált jelenlétében kapcsolatok megerősítéséhez sejtek - Megőrzési hyperkeratosis . Ez jellemző, és növeli a vízveszteséget a bőrön keresztül. Megsértése keratinotsidov differenciálódás és fejlődés a hibás keratin provokálni hólyagosodás és a bőr megvastagodása, hogy diagnózisok epidermolitichesky ichtyosis .

Szövődmények ichtyosis

Az életkor, a betegség lefolyása megkönnyíti, ellentétben más betegségek, amelyek súlyosbítja, ami a komplikációk. Szövődmények ichtyosis gyakran olyan társbetegség vagy születési rendellenesség. Gyakran van egy szövődménye, például egy atópia   - fokozott allergiás érzékenység . Van is hiányzik a funkció az endokrin rendszer, és az immunrendszer hiányosságok ( immunhiányok ).

X-kromoszómához kötött ichtyosis a fejlesztési követhető fejletlenség, és patológiája nemi szervek . Van egy komplikáció, mint a hipogonadizmus , Nemi szervek és a másodlagos nemi jellegek nem alakulnak csökkenése miatt a váladék a hormonok. Gyakran előfordul, hogy vannak olyan veleszületett feltételek, mint cryptorchism   vagy monorchism , A hiánya az egyik, és néha mind herék a herezacskóban.

A kezelés a ichthyosis

A kezelés a ichthyosis alkalmazunk komplex terápia, elsősorban tüneti kezelésére ichthyosis. A fő eszköz a teljes kezelési Az A-vitamin   kombinálva egy erősítő ügynök. Kábítószer egy magas tartalma A-vitamin És analógjai - retinoidok Kinevezett ciklus évente több alkalommal. Elfogadja ezeket a gyógyszereket ajánlott 2-3 hónapos tanfolyam. Azt javasolta, állandó felügyelet szedése retinoidokat korai abbahagyása esetén toxikus hatása van a szervezetben.

A kezelés a ichtyosis igényel nedvesség elszarusodott területeken epidermális vízveszteség a bőrön keresztül is igen jelentős, és szükség van az állandó rehidratálási. Ehhez előírt gyakori fürdők, lehetnek só, szóda, keményítő, szulfid és mások. Ajánlott kezelés és használata iszap és tőzegiszap.

Kívülről a gyógyszerek nevezi keratolitikus ügynökök   A tartalmat glicerin . propilén-glikol   és tejsav . Ezek a gyógyszerek nélkül használják kötszerek. A záró kötés használata javasolt tartalmazó készítmények szalicilsav És karbamid .

Amellett, hogy a gyógyszerek számokkal fizioterápiás: napfénykezelés . thalasso . rePUVA terápia . UV-sugarak .