Augusztus 2, 2011

Jelenleg, a fiatalok gyakran megfigyelhető a viselkedés a különböző rendellenességek kezelésére. Néhány láttam hiperaktivitás , Míg mások - figyelmet rendellenességek , A harmadik - hiperszexualitásról   vagy érzelmi instabilitás A negyedik - noncriticality . Az ilyen zavarok a viselkedés a szülők a fiatalok, és mögöttük - és az orvosok gyakran tulajdonítják " pubertás "Ez tudományosan nevezett Pubertás . Ez az időszak általában látható év közötti lányok 12 és 16 éves és éves fiatalok 13-17 év.

Ha az idő múlásával, pubertás lányok és fiúk, de a jelei "betegség kamaszkor" marad, vagy éppen ellenkezőleg, megerősítette, hogy ez egy tünete egy másik, súlyosabb betegségek. Jellemzően, a betegség okainak csökkenése tanulmányi teljesítmény   mind az iskolában, majd a középiskolában, különösen az első évben, és a szülők minden nap egyre nehezebb felvenni a kapcsolatot vele nőttek fel "gyerek". Ugyanakkor a fiatal férfiak és nők gyakran káromkodás és durva vezető, gyakran beszélt emelt hangon, néha betörni egy kiáltás, és a helyzet bonyolult lehet a távozása egy tinédzser otthonról.

Ha a fiatalember beszéde válik elkent gyakran megfigyelhető koordinációs zavar, remegés jellemző szervezet izomtónus Megnyilvánult formájában bizarr végtagmozgások, a tünetek már azt mutatják, hogy szükség van a korai kezelés sajátságait .

A betegséget először diagnosztizálták a huszadik század elején a nyugati világban az első leírt tünetek a tudósok és kutatók AK Wilson És a hazai gyógyszerkutatás annyira szokatlan idegrendszeri betegség vizsgálták NA Konovalov A neve, amely már az úgynevezett betegséget. Kóros gént, hogy megjelenik a test a beteg és provokáló Wilson-kór Fedezte fel a közelmúltban, csak 1993-ban.

A betegség, a tanulmány Wilson és Konovalov miatt mutáció Ami gyakran vezet csökkenéséhez fehérje koncentrációja a vérben tserruloplazmina Felelős hordozhatóság Réz . Ez ahhoz vezet, hogy elégtelen kínálat réz minden sejt a szervezet, és annak nem-egyenletes koncentráció egy bizonyos része a test. Ha az emberi test felhalmozódik a felesleges mennyiségű réz, szenvednek tőle lentikuláris nucleus köztiagyban   és máj .

Tünetei a szindróma Wilson

A rendezvény a Wilson-kór lehet kettős, különösen jelentősen különbözik debütálni mindkét formája. Ha a patológia befolyásolja a máj, a beteg alakulhat később cirrózis És, ha a forma a neurológiai szindróma Wilson érintett kisagy   és kéreg . bazális ganglionok . A neurológiai formában a betegség Wilson jellegzetes megnyilvánulásai remegés   és grimaszok, vitustáncszerű mozgását a végtagok, a megjelenése ataxia, néhány beteg gyakran megfigyelhető rohamok .

Opció Wilson-kór, amely hatással van a májra, általában elkezd fejlődni a tizenévesek csak tizenegy éves. A neurológiai formában általában után jelenik tizenkilenc évesen, amikor pubertás már vége, de egyes betegek Wilson-kór nem alakul ki a fiatalok, illetve a Nyugdíj   vagy nyugdíjkorhatár előtt .

Neurológiai és hepatikus rendellenességek egyidejűleg jelennek tekintetében ugyanazon a frekvencián, annak hiányában a modern orvosi terápiára gyorsan változó mindkét formája patológia. Jellemzően, a kezdeti szakaszban a Wilson-kór, azzal jellemezve, egy mentális zavarok , De még hosszú pszichiátriai kezelés hatástalan és értelmetlen. Elég gyakori, hogy debütált a betegségre jellemző tünetek, mint a Wilson-how láz   és ízületi károsodás , Előfordulása hemolitikus anémia .

A bősége réz a szervezetben, jellemző Wilson-szindróma okozza az ilyen társbetegségek, mint diabetes mellitus   és cirrózis . verőértágulat   - Patológiai változások az erekben, Fanconi anaemia , Megnyilvánulásai, amelyek hasonlítanak angolkór Míg érelmeszesedés rohamosan fejlődik.

Diagnózis a szindróma Wilson

Azonosítani a szindróma Wilson csinálni részletes vérvizsgálat Ahhoz, hogy ellenőrizze a szint a szervezetben Réz . ceruloplazmin . Cink . De a kiváló minőségű diagnosztikai vérvizsgálat nem elég, mert gyakran a felhalmozódott réz felhalmozódik a szervezetben nem a vérben, és mélyen a szövetek és a vérben annak mennyisége, ezzel szemben lényegesen alacsonyabb, mint a norma. Szenvedő betegek máj- forma Wilson-szindróma, gyakran látszanak az úgynevezett májenzimek Ha addigra ez megsértették a vesék. Tünetei a szindróma Wilson nyilvánvaló megjelenése és látásromlás szaruhártya gyűrűk , Amely képes észlelni a jelenlétét csak szemész jelzi feleslegben réz a szervezetben.

Kezelése Wilson-szindróma

Kezelésére Wilson-szindróma már aktívan használják D - penicillinamin Mint ismert, és felszólította kuprenil . A kezelés hatékonysága csak akkor lehetséges terápia csökkentését célzó réz a szervezetben, kezdődött a fejlesztés korai szakaszában Wilson-szindróma , A korszerű formája a betegség nem lehet a teljes kezelést.

Hogy megakadályozzák a további fejlesztést igényel rendszeres nyomon követését, ami lehetővé teszi, hogy pontosan azonosítani a tartalmat a szervezetben a cink, réz és cöruloplazmin szinten. Szükség van a rendszeres diagnózisa Wilson-szindróma, orvos vizsgálja kell kísérnie időben vérvétel a biokémiai és általános elemzése, a betegnek szüksége van állandó felügyelet az orvos, neurológus.

A legtöbb beteg a szindróma, rendszeres kezelés szindróma Wilson magatartása kábítószer- D-penicillamin Segít, hogy úgy érzi, közel normális, teljes életet éljenek, még dolgozni. De a fogyasztás a gyógyszer néhány betegnél kíséri mellékhatások, mint például lupus-szerű szindróma   ( szisztémás lupus erythematosus ) hányinger . nephrosis szindróma . bőrhólyagosodás .